Погода в Украине

 
Locations of visitors to this page

Актуальные проблемы оказания неотложной помощи при заболеваниях системы крови у детей
Написав Ю.В. Одинец, И.Н. Поддубная; г. Харьков   

Оказание неотложной помощи при критических состояниях у детей ос¬тается одной из самых актуальных задач педиатрии, имеющих свои особен¬ности в детской гематологии. Такую помощь должен уметь оказать не только врач, работающий в стационаре, но и врачи поликлиники и скорой медицинской помощи. Именно квалифицированные действия врача на догоспитальном этапе порой имеют решающее значение для исхода заболевания.

Одной из самых частых ситуаций, требующих срочного вмешательства, является кровотечение, генез которого следует установить.
К наиболее часто встречающимся и серьезным формам нарушения про¬цессов свертывания крови относятся гемофилии, связанные с генетически обусловленной недостаточностью факторов VIII, IX или XI. Отличительной чертой гемофилии служит гемартроз, возникающий после столь минимальной травмы, что создается впечатление о спонтанном его появлении. Неотложные состояния, угрожающие жизни, обусловлены внутричерепными кровоизлияниями и кровотечениями в области шеи.
При кровотечении решающее значение приобретает заместительная тера¬пия. Цель ее состоит в том, чтобы довести уровень в плазме фактора VIII до таких значений, при которых создается надежность системы гемостаза. В настоящее время это достигается с помощью внутривенных инфузий концентрированных препаратов фактора VIII, позволяющих точно рассчитать дозу, необходимую для создания гемостатического уровня фактора. Поскольку объем плазмы составляет приблизительно 45 мл/кг, а в 1 мл плазмы содержится 1 ЕД фактора VIII, то для повышения его уровня с 0 до 100%, необходимо ввести 45 ЕД/кг его концентрата (в среднем 25-50 ЕД/кг). Время его полураспада в плазме составляет 8-12 часов, поэтому необходимо производить его повторные введения.
Рекомендуемая доза фактора VIII при остром раннем гемартрозе составляет 10 ЕД/кг (иногда требуются экстра дозы), при позднем – 20 ЕД/кг (повторяют через 12 часов). Местное лечение состоит в наложении давящей повязки, эффективность применения холода многими оспаривается. Вопрос об аспирации крови из сустава остается дискутабельным, однако, если кожа над суставом напряжена, аспирация крови, выполненная после введения фактора VIII, способствует снятию болевого синдрома. Иммобилизация осуществляется на 48 часов, после чего приступают к пассивным физическим упражнениям для предупреждения анкилозирования сустава. Замести¬тельную терапию проводят 1-3 суток.
При необходимости экстракции резцов за полчаса до операции вводят фактор VIII в дозе 10-15 ЕД/кг, моляров - 20 ЕД/кг, дополнительно назначают эпсилон-аминокапроновую кислоту в дозе 100 мг/кг каждые 6 часов внутрь в течение недели. Повторно вводят фактор VIII через 6 часов, затем 1 раз в день в течение 3 дней, и через день до эпителизации лунки.
При кровотечениях из языка и рта фактор VIII вводят в дозе 20 ЕД/кг каждые 12 часов, сочетая с оральным применением эпсилон-аминокапроновой кислоты и/или фибринового клея.
При тяжелых абдоминальных симптомах доза фактора VIII составляет 20-40 ЕД/кг, при гематомах – 20-30 ЕД/кг каждые 12 часов 2-3 дня. Рекомендуется соблюдать постельный режим и не поднимать тяжести.
При опасных для жизни кровотечениях (кровотечения в ЦНС, значительная травма или обширное хирургическое вмешательство, кровотечение с непроходимостью дыхательных путей) доза фактора VIII составляет 50 ЕД/кг каждые 8 часов или 50 ЕД/кг с последующей продолжительной инфузией 3-4 ЕД/кг в час, что обеспечивает его постоянный уровень. Допускается пункция только поверхностных вен, пункция бедренной или яремной вен может привести к летальному исходу.
При гематуриях и повторных гемартрозах больным с III и большей степе¬нью гемофильной артропатии показан 2-3 недельный курс преднизолонотерапии с последующей синовэктомией.
В настоящее время применяется хроматографически очищенный антигемофильный человеческий фактор КОАТ-ЛП фирмы Вауег, а также препарат Американского Красного Креста AHF-MТМ — антигемофильный человеческий очищенный моноклональными антителами фактор, в котором удалены как оболочечные (ВИЧ, вирусы гепатитов В и С), так и безоболочечные (вирус гепатита А, парвовирус) вирусы, а низкая скорость ингибитора обеспечивает устойчивый гемостаз.
При ингибиторной гемофилии вводят концентрат PPSB или переливают в течение 2-3 недель высокие дозы криопреципитата (50 ЕД/кг), или соче¬тают переливание криопреципитата с переливаниями тромбоцитной массы. В настоящее время применяют препарат НовоСевен, содержащий активиро¬ванный рекомбинантный коагулирующий фактор VII в дозе 35-70 мкг/кг и способный прямо активировать фактор X, вне зависимости от активности факторов VIII и IX. Его можно назначать одновременно с фактором VIII и антифибринолитиками. Следует обратить внимание, что на этикетке флако¬на с НовоСевен указано количество КЕД (1 КЕД= 1000 ME).
При гемофилии В (болезнь Кристмаса) заместительная терапия проводится инфузиями свежезамороженной плазмы в количестве 10-15 мл/кг через 12-24 часа. Также богаты фактором VIII коммерческие концентраты факторов II, VII, IX и Х (250 ЕД во флаконе), вводят их в тех же дозах, что и фак¬тор VIII 1 раз в сутки, так как период полураспада фактора IX составляет 24 часа.
Тромбоцитопенический геморрагический синдром характеризуется кожными кровоизлияниями в виде экхимозов на конечностях, туловище (в основном по передней поверхности). При кровотечениях из слизистых оболочек, желудочно-кишечного тракта, гематурии, кровохарканьи говорят о «влажной» пурпуре.
Кровотечения при удалении зубов возникают не всегда, начинаются сразу после вмешательства и продолжаются несколько часов или дней. Однако после остановки они, как правило, не возобновляются, чем отличаются от рецидивирующих кровотечений при гемофилии.
В период геморрагического криза при тромбоцитопенической пурпуре назначают эпсилон-аминокапроновую кислоту (0,05-0,1 г/кг) 4 раза в сутки внутривенно капельно.
Иммуноглобулин внутривенно капельно в дозе 0,5 г/кг массы тела (10 мл/кг 5% раствора) ежедневно в течение 4 дней приводит к подъему количества тромбоцитов к концу курса лечения у 75% больных.
Глюкокортикоиды назначаются детям с генерализованным кожным ге-моррагическим синдромом, сочетающимся с кровоточивостью слизистых оболочек, при кровоизлияниях в склеру и сетчатку глаза, «влажной» пурпу¬ре, осложнившейся постгеморрагической анемией, кровоизлияниях во внутренние органы в дозе 2 мг/кг в сутки на 2-3 недели с дальнейшим снижением дозы и отменой препарата. При подозрении на внутричерепное кровоизлияние (головная боль, явления менингизма или другие неврологические признаки) следует вводить преднизолон в дозе 5-10 мг/кг пока не нормали-зуется уровень тромбоцитов или в течение 3 недель, после чего препарат отменяют.
При рефрактерности к проводимым мероприятиям прибегают к помощи иммунодепрсссивных препаратов (азатиоприн, винкристин). При легком течении заболевания и отсутствии кровоизлияний в сетчатку или слизистые оболочки специфическое лечение не показано.
По поводу бактериальных инфекций следует назначать соответствующую антибиотикотерапию.
Витамины К и С не оказывают терапевтического действия.
При острой потере 15-20% всею объема циркулирующей крови появля¬ются тахикардия, гипотензия и может развиться шок, а в дальнейшем – нормохромная нормоцитарная анемия.
Оказание неотложной помощи должно начинаться с остановки кровотече¬ния и выведения ребенка из состояния шока.
В первую очередь следует произвести восполнение объема циркулирую¬щей крови. С этой целью внутривенно вводят плазму одноименной группы из расчета 5-10 мл/кг массы тела ребенка либо плазмозамещающие раство¬ры, однако, при геморрагическом шоке от введения декстранов следует воз¬держаться, так как они обладают свойством вызывать дезагрегацию тромбоцитов и эритроцитов, что может усилить кровотечение. Наряду с введе-нием плазмозамещающих растворов необходима нормализация кислотно-основного состояния (раствор натрия гидрокарбоната, лактосол, трисбуфер). Следует избегать слишком быстрой и чрезмерной коррекции ацидо¬за, так как это может отрицательно сказаться на прочности связывания ки¬слорода гемоглобином, ухудшить церебральное кровообращение и дыхание.
При массивной кровопотере возмещение эритроцитов обязательно, для чего производится переливание эритроцитарной массы из расчета 10 мл/кг массы.
К клиническим признакам гемолитического заболевания относятся ане¬мия, желтуха и спленомегалия, а к лабораторным – ретикулоцитоз, анемия и гипербилирубинемия, снижение минимальной и повышение максимальной осмотической резистентности эритроцитов, причем показателем интенсив¬ности гемолиза является увеличение количества ретикулоцитов. Чаще на фоне иитеркуррентных заболеваний даже при относительно стабильном те¬чении процесса может развиться гемолитический криз.
Для уменьшения токсичности непрямого билирубина производятся ме¬роприятия, способствующие его элиминации из организма: инфузионная терапия в соответствии с возрастом (физиологический раствор, 5% раствор глюкозы), введения альбумина.
Для адсорбирования билирубина в кишечнике и ускорения его экскреции вводят энтеросорбенты (активированный уголь, энтеросгель, сорбогель, полифепан).
В целях ускорения катаболизма билирубина назначают фенобарбитал.
Для уменьшения интенсивности гемолиза эритроцитов применяют витамин Е, АТФ; целесообразно использование гепатопротекторов (эссенциале, гепабене).
При развитии тяжелой анемии прибегают к переливанию эритроцитарной массы 10 мл/кг массы тела больного.
Ни один из известных препаратов не приводит к излечению гемолитических анемий, наиболее радикальный метод лечения – спленэктомия, предупреждающая развитие желчнокаменной болезни. Ее проведение рекомендуется не ранее 5-летнего возраста. Перед операцией ребенку целесообразно ввести поливалентную пневмококковую вакцину, а в послеоперационном периоде провести лечение пенициллином.

При переливании несовместимой крови через 10-20 минут от начала трансфузии может возникнуть внутрисосудистый гемолиз, проявлением ко¬торого будет служить снижение артериального давления, и на его фоне появятся резкая бледность лица, цианоз, тахикардия, ослабление тонов сердца, нарушения сердечного ритма, холодный липкий пот, потеря сознания.
Для оказания неотложной помощи внутривенно вводят глюкокортикоиды, при тяжелом шоке вводят 2% раствор промедола.
С целью восстановления показателей гемодинамики и реологических свойств крови вводят изотонический раствор натрия хлорида, 5% раствор глюкозы с инсулином, альбумин.
Для коррекции нарушений кислотно-основного состояния (КОС) вводят внутривенно 4% раствор натрия бикарбоната с определением показателей КОС.
Для стимуляции диуреза применяют эуфиллин, лазикс; маннитол приме¬няют в тех случаях, когда сохранено мочеиспускание.
Для борьбы с сердечной недостаточностью используют сердечные гликозиды.
При развитии преренальной острой почечной недостаточности (ОПН) на фоне массивного кровотечения неотложную помощь оказывают в зависимости от периода ОПН. В преданурическом периоде необходимо воздейство¬вать на причину заболевания. При развитии гиповолемии основным мероприятием является восполнение объема циркулирующей крови, в частности при геморрагическом шоке – гемотрансфузии. В олигоанурическую фазу рассматриваются показания к гемодиализу. Ими являются содержание мочевины более 24 ммоль/л, калия – более 7,5 ммоль/л, фосфора – более 2,6 ммоль/л, рН крови – менее 7,2, дефицит оснований, более 10 ммоль/л, а также суточный прирост в плазме крови мочевины более 5 ммоль/л, калия – более 0,75 ммоль/л, гипонатриемия менее 120 ммоль/л (достаточно наличия двух показателей).
Инфузионная терапия (физиологический раствор хлорида натрия, глюкоза с инсулином, 1/5 от общего объема должны составлять коллоидные кро¬везаменители).
Коррекция КОС – промывание желудка 2% раствором натрия гидрокар¬боната, 4% раствор натрия бикарбоната внутривенно.
Коррекция гиперкалиемии – внутривенное введение 10% раствора глюконата кальция (2 мл/кг), внутривенно 20% раствор глюкозы с инсулином (1 ЕД на 5 г введенной глюкозы), назначение осмотического слабительного.
Обязательно назначение антибиотиков, не обладающих нефротоксическим действием.
В полиурическом периоде при гипонатриемии менее 120 ммоль/л вводят концентрированные растворы хлорида натрия, при гипокальциемии менее 2 ммоль/л – 10% раствор глюконата кальция 1 мл/кг внутривенно.