Погода в Украине

 
Locations of visitors to this page

Рекомендации по диагностике и лечению острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии Гийена-Барре на современном этапе
Написав К.Г. Михневич, В.В. Горяинова, А.Я. Браславец; г. Харьков   

Быстро развивающаяся мышечная слабость опасна в связи с возможным появлением и нарастанием дыхательной недостаточности, которую обусловливают либо неэффективность дыхательной мускулатуры и развитие гиповентиляции, либо нарушение проходимости дыхательных путей и отсутствие кашлевого рефлекса. Отсюда вытекает необходимость

 диагностики конкретных причин, вызвавших острую генерализованную мышечную слабость.
Среди курируемых нами больных за последние 3 года в ХГКБСНМП имени проф. Мещанинова с синдромом тотальной миоплегии наряду с миастенией, периодическим параличом и другой патологией, в 70% случаев причиной тотальной миоплегии явилась острая демиелинизирующая полирадикулонейропатия Гийена-Барре.
Острая демиелинизирующая полирадикулонейропатия Гийена-Барре – множественное поражение периферических нервов и корешков спинального, а также краниального отделов нервной системы, возникающее на фоне (или вследствие) вирусных либо бактериальных инфекций (грипп, адено- и энтеровирусные заболевания, корь, острые кишечные расстройства, очаги хронической инфекции в носоглотке, дыхательных путях и т. д.).
В патогенезе заболевания ведущую роль играют иммунологические нарушения с последующей диффузной демиелинизацией различных отделов периферической нервной системы, вегетативных узлов, проявляющиеся вялыми параличами, периферическими чувствительными нарушениями, болевым синдромом, вегетативными расстройствами и белково-клеточной диссоциацией в ликворе.
Клинические диагностические критерии:
- чаще молодой возраст заболевших;
- острое или подострое течение;
- болевой синдром в конечностях с дистальными гипалгезиями (реже гипералгезиями) и положительными симптомами натяжения, обычно предшествующий двигательным расстройствам;
- периферические симметричные дистальные парезы и параличи, имеющие восходящий характер;
- диффузная сухожильная гипо- и арефлексия при сохранности брюшных рефлексов;
- часто поражение черепных нервов (особенно лицевого и бульбарной группы);
- вегетативная дисфункция пораженных конечностей (цианоз, гипергидроз, трофические нарушения);
- преходящие тазовые дисфункции.
Параклинические диагностические критерии:
- исследование глазного дна – отек диска зрительного нерва или неврит;
- при тяжелом течении – лейкоцитоз, анэозинофилия, моноцитоз; обычно анализы крови и мочи не изменены;
- исследование ликвора: белково-клеточная диссоциация с повышением белка до 0,66-6 г/л при нормальном цитозе, выявляемая с 10-14 дня и сохраняющаяся до 50-60 дня болезни;
- иммунологические и вирусологические методы исследования: повышение титров O-стрептолизинов, антигиалуронидазы, сиаловых кислот, C-реактивного белка; исследования смывов из зева, фекалий, ликвора.
Принципы общей терапии проводятся с учетом показателей клинического (наличие или отсутствие витальных осложнений, особенности течения) и параклинического (показатели крови, ликвора) характера. В остром периоде методом выбора является активная иммунодепрессивная терапия (кортикостероиды, плазмаферез), проводимая на фоне дегидратации, дезинтоксикации, введения препаратов, улучшающих метаболические процессы в нервной системе. В тяжелых случаях применяются меры интенсивной респираторной терапии, зондовое кормление и т. д. Продолжительность лечения обычно составляет 2-3 недели. В подостром периоде широко используются антихолинэстеразные, анаболические препараты, вазоактивные, ноотропные средства (со 2-3 недели болезни), комплексное применение физиотерапии, массажа, рефлексотерапии, бальнеотерапии.
В комплексном лечении заболевания основными медикаментозными средствами являются:
- гидрокортизон: 250 мг на 10 мл изотонического раствора натрия хлорида внутривенно 2 раза в день, 3 дня подряд, 1500 мг на курс;
- преднизолон: 80 –100 мг (1-1,5 мг/кг) на 10 мл изотонического раствора натрия хлорида внутривенно в течение 10-15 дней, с последующим переходом на пероральный прием и снижением дозы препарата еженедельно на 5-10 мг и полной его отменой в течение 2 месяцев;
- полусинтетические пенициллины (ампиокс и другие) перорально или парентерально (2-4 г/сутки); курс 7-10 дней;
- нативная плазма: 200-400 мл внутривенно, через день, 5-6 инфузий:
- пирацетам: парентерально, разовая доза — 0,4 г 3 раза в день, суточная доза до 2-6 г;
- церебролизин: по 2-5 мл на 10 мл изотонического раствора натрия хлорида внутривенно, до 4-10 мл в сутки, на курс 15-20 инъекций;
- энцефобол: перорально, разовая доза 0,1-0,3 г, суточная — 0,2-0,6 г;
- ретаболил: 5% раствор по 1 мл внутримышечно 2 раза в неделю, на курс 5 инъекций;
- прозерин:0,05% раствор по 1 мл 1-2 раза в сутки подкожно или внутривенно, курс 3-4 недели;
- лазикс: 20-40 мг в день внутримышечно или перорально в течение 5-6 дней на фоне аспаркама, панангина 1-2 таблетки 3 раза в день.
Наряду с этим в общепринятых дозировках широко применяются витамины и их производные, а также биогенные стимуляторы.
Осложнения заболевания:
- в 25-30% случаев поражается бульбарная и дыхательная мускулатура с уменьшением ЖЕЛ до уровня менее 15 мл/кг и развитием острой дыхательной недостаточности; в этом случае оптимальной тактикой является внутривенное введение преднизолона, урбазона до 1000 мг в сутки в течение 3-4 дней, искусственная вентиляция легких, зондовое кормление (по 50 мл питательной смеси каждые 2 часа, 1600 ккал/сут);
- в случае развития тотальной миоплегии возможны пневмонии, циститы, пиелонефриты, уросепсис, пролежни, тромбозы периферических вен, ТЭЛА; в этой связи необходим проводить активную антибактериальную терапию, осуществлять адекватный уход за больным, применять гепарин 5000 ЕД каждые 4 часа внутривенно или фраксипарин в дозе 0,01 мл/кг подкожно каждые 12 часов под контролем времени свертывания крови и АЧТВ;
- при тяжелом течении заболевания у 7-22% заболевших отмечаются двигательные дефекты в виде пареза мышц, чаще всего разгибателей и пронаторов стоп; в такой ситуации показаны повторные курсы реабилитации с акцентом на физиотерапевтические, санаторно-курортные методы лечения.
В качестве примера приводим следующее наблюдение.

Больной Л. поступил в реанимационное отделение с диагнозом острая демиелинизирующая полинейрорадикулопатия Гийена-Барре, правосторонняя пневмония. Заболел остро неделю назад, когда появилась ломота в суставах, боли в горле, высокая температура тела (39°C). На 3-й день заболевания появились боли и чувство онемения в дистальных отделах конечностей, ощущение ползания мурашек в стопах, затем кистях. На 5-й день болезни перестал закрываться левый глаз и лицо перекосило вправо. Появилась мышечная слабость в нижних конечностях, которая затем распространилась на все группы мышц, сопровождающаяся затруднением дыхания, кашлем.
При осмотре слева лагофтальм, не может закрыть глаз и наморщить лоб, опущен угол рта, слезотечение из глаз, небольшая гиперакузия. Гипертония мышц конечностей, гипорефлексия, несколько больше выраженная справа. Диффузное снижение мышечной силы до 2-3 баллов ds. Гиперестезия в области кистей и стоп. Гипергидроз кистей и стоп. Слабоположительные симптомы Ласега и Нери. Кожа бледная, легкий цианоз губ и ногтевых лож. ЧДД 22 мин 1, дыхание поверхностное. В легких над всей поверхностью жесткое дыхание, справа в средних и нижних отделах на фоне ослабленного дыхания — сухие хрипы и крепитация, там же – притупление перкуторного звука. Кровообращение клинически компенсировано с напряжением, ЧСС=ps=112 мин 1, АД 130/90 мм рт.ст.
При рентгенографии органов грудной клетки выявлена правосторонняя пневмония.
Ликвор: давление 190 мм вод. ст., белок 0,9‰, цитоз 8/3 (лимфоциты).
ЭЭГ: на фоне непостоянного -ритма определялись -волны небольшой амплитуды, острые импульсы.
ЭКГ: депрессия сегмента ST, инверсия T-волны, удлинение интервала QT.
Анализ крови клинический: умеренный лейкоцитоз (12109 л 1) со сдвигом влево (12% палочкоядерных), эозинофилия (6%), СОЭ 22 мм/час.
Анализ мочи клинический без особенностей.
Ввиду нарастания явлений острой дыхательной недостаточности больной в день поступления был переведен на ИВЛ, продолжавшуюся в течение 3 дней. Одновременно начата массивная гормонотерапия (1200 мг преднизолона в сутки внутривенно в первые 3 дня с последующим снижением в течение двух недель до 120 мг в сутки и переходом на таблетированные препараты), антибактериальная терапия (цефалоспорины до 12 г в сутки с аминогликозидами), гепарин по 5000 ЕД каждые 4 часа под контролем времени свертывания по Ли-Уайту. Больной также получал витамины, пирацетам 6 г в сутки, эуфиллин по 5 мл 2,4% раствора 4 раза в сутки. Одновременно на фоне ИВЛ проводилась респираторная терапия (разжижение мокроты с последующим ее удалением, антисептики эндотрахеально).
Наряду с медикаментозной терапией осуществлялась экстракорпоральная детоксикация и иммунокоррекция путем дискретных плазмаферезов. Всего проведено 8 сеансов (в первые 3 дня — ежедневно, затем 3 сеанса через день и 2 сеанса — через 2 дня) плазмафереза. За каждый сеанс удалялось 600 мл плазмы, которая возмещалась донорской свежезамороженной нативной плазмой, реополиглюкином и кристаллоидными растворами. Соотношение объемов растворов определялось с помощью лабораторных исследований (общий белок и его фракции).
На фоне проводившейся терапии состояние больного улучшилось, что позволило через 3 дня прекратить ИВЛ. Постепенно наросла мышечная сила, исчезли явления пневмонии. На 30-й день нахождения больного в отделении интенсивной терапии больной был переведен в неврологическое отделение для реабилитации. При переводе доза преднизолона составляла 5 мг в сутки перорально.
Ввиду полиэтиологичности заболевания профилактика заключается в предупреждении и своевременном лечении вирусных инфекций, санации очагов хронической инфекции, строгом отборе лиц, подлежащим профилактической вакцинации, использовании физических факторов закаливания, укреплении общей реактивности организма.